Ätiologie

Mit Albinismus werden schon lange Zeit Veränderungen des Sehorgans in Verbindung gebracht. ¹¹⁵ Bei der Siamkatze kommt eine Form des partiellen Albinismus mit retinaler Hypopigmentierung vor. ⁶⁰⁸ Infolge dessen zeigen die Tiere reduzierte okuläre Pigmentierung von Iris, Choroid und iridalem bzw. retinalem Pigmentepithel. ⁵⁷⁹ Zuerst beschrieb Guillery im Jahr 1969 das Vorkommen abnormer retinogenikularer Projektionen bei Siamkatzen. ²¹⁷

Siamesen sind Träger einer temperaturabhängigen Variante des Albino- Gens, welches nur an den kühlsten Körperstellen, den Pfoten, Ohrspitzen und dem Skrotum, Pigmentierung ermöglicht. ³⁶⁵ Dieses Gen kodiert auch das Enzym Tyrosinase. ^{161,425,632,636} Die Tyrosinase ist für die Pigmentbildung in der Iris und dem okulären Pigmentepithel entscheidend. ³⁶⁵

Bei Katzen, die das Enzym Thyrosinase nicht bilden können, bewirkt die retinale Hypopigmentierung einen veränderten, fehlerhaften Verlauf einiger retinaler Projektionen auf ihrem Weg zum Gehirn, bestimmt die Art des Projektionsfehlers sowie auch die entwicklungsbedingten Konsequenzen der Übertragung der falschen retinalen Inputs zur visuellen Kortex. ^{290 325,500}

Die visuelle Kortex der betroffenen Katzen empfängt weniger Signale der ipsilateralen Retina als bei anderen Katzen, weil viele Axone der temporalen (äußeren) Netzhaut, welche normalerweise ipsilateral bleiben, nach kontralateral kreuzen und dort widersprüchliche Signale an die Sehrinde senden. ⁶⁰⁸ Genauer, es kreuzen zusätzlich auch die Fasern mit Projektionen der temporalen zwanzig Grad eines Auges auf die kontralaterale Seite. ²²¹

Die Mutation bewirkt so einen veränderten Verlauf von Nervenfasern zwischen Retina und dem lateralen Kniehöcker (Corpus geniculatum laterale) durch eine veränderte Nervenfaserkreuzung im Chiasma optikum. ²¹⁷ (LINK Anatomie)

Die Neurone der temporalen Retina verlaufen zwar zum korrekten Punkt im lateralen Kniehöcker, jedoch durch die überflüssige Kreuzung im Chiasma opticum zum falschen Kniehöcker. ²¹⁸

Da die gelieferten Projektionen vom falschen Auge stammen, ergeben sie widersprüchliche Informationen. ²⁸⁵ Das visuelle Feld wird unterbrochen durch einen invertierten Bereich. ²²⁰

Der Großteil der abnorm kreuzenden retinogenicularen Neurone ist funktionell nicht mit der visuellen Kortex verbunden, sodass die unsinnige Information ignoriert wird und ein Gesichtsfeld entsteht, welches zwar eine normale Größe hat, aber hauptsächlich monokular wahrgenommen wird. ³⁶⁵

Unter den betroffenen Katzen sind zwei verschiedene Typen bekannt. ⁵²⁸ Kaas und Guillery ²⁹¹ entdeckten den „Midwestern“ Typ und Hubel und Wiesel ²⁷¹ beschrieben den „Boston“ Typ. Der Unterschied liegt in der Physiologie der Sehrinde des Gehirns ^271,291 und in Details im Aufbau der lateralen Kniehöcker ⁵²⁸.

Bei den zum „Midwestern“-Typ gehörenden Siamesen werden topographisch normal über den retinogenicularen Verlauf transportierte Projektionen beibehalten und abnormer Input auf dem Niveau der Sehrinde unterdrückt. ⁵²⁸

Diese Annahme lässt sich belegen, da die Katzen auf visuelle Stimuli im Bereich der temporalen Retina nicht reagieren. Sobald ein Auge geschlossen ist, kommt es jedoch zu normalen Reaktionen auf visuelle Reize dieses Bereichs. Der Visusverlust der temporalen Retina ist demnach zurückzuführen auf widersprüchliche Projektionen, die an der Sehrinde von beiden Augen ankommen. ²¹⁹

Im „Boston“ Typ geschieht eine erstaunliche Reorganisation. Die im „Midwestern“ Typ nicht zur visuellen Kortex geleiteten Projektionen werden hier in einem separaten Bereich der Sehrinde verarbeitet. ²⁷¹ Die Katzen erhalten auf kortikalem Niveau ein zusammenhängendes Bild ihres gesamten visuellen Felds, indem die Informationen des ipsilateralen temporalen Bereiches zwischen die normal transportierten kontralateralen Projektionen eingefügt werden. ³⁶⁵

Symptome und Diagnose

Siamkatzen haben eine blaue Irisfarbe und eine typische Fellzeichnung. ⁵⁵⁷ Sie sind, bedingt durch die beschriebene Mutation, nicht zu binokulärem Sehen (Stereopsie) fähig. ²⁹¹ Aus der abnormen visuellen Empfindung und dem Bestreben des Gehirns ein vollständiges visuelles Feld zu erschaffen, resultiert Esotropie (konvergenter Strabismus/ Innenschielen), welche im dritten Lebensmonat manifest wird. ²⁸⁵ Außerdem tritt regelmäßig Nystagmus auf, der vermutlich ebenfalls aufgrund von widersprüchlichen zum Mesencephalon gelangenden Informationen entsteht. ⁵⁵¹ Der Nystagmus kann rotierend oder horizontal sein. ^51,479

Der Ausprägungsgrad der Anomalie variiert zwischen den Individuen, jedoch ist keine Siamkatze zu binokulärem Sehen in der Lage. ^291,303

Therapie

Keine.

Von einer chirurgischen Korrektur des Strabismus wird abgeraten, da das Problem dadurch nicht gelöst werden kann. ⁵⁵¹